超声知识小课堂胎儿颜面部异常之唇腭裂

中科白癜风医院爱心公益 https://hn.qq.com/a/20161116/037913.htm

唇腭裂

是最常见的胎儿颜面部畸形，70％左右为唇裂合并腭裂，20％为单纯唇裂，10％为单纯腭裂。唇裂为上唇或下唇裂开，以上唇裂多见。腭裂为一侧或双侧原发腭与继发腭之间未融合（原发腭裂或牙槽突裂），或一侧或两侧继发腭与鼻中隔或两侧继发腭之间未融合（单纯硬腭裂或软腭裂）。唇腭裂易导致胎儿吞咽困难，因此该类胎儿妊娠期常伴羊水过多。

胎儿唇、口腔的胚胎发育

唇与腭在胚胎7-12周时形成。两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状突相互融合形成上唇。两侧下颌突向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌骨软组织。上颌突与下颌突相联合形成口角部。

图1面部胚胎发育模式

下唇正中裂：胚胎4到5周时，两个下颌突未能正常融合

上唇正中裂：胚胎第7周时，两个球状突未能正常融合

单侧唇裂：一侧上颌突与同侧球状突未能正常融合

两侧唇裂：双侧上颌突与同侧球状突未能正常融合

面斜裂：上颌突与外侧鼻突未能融合

面横裂：上颌突与下颌突未能融合

图2腭的胚胎发育

原发腭：硬腭前方小部分，包括前方4个切牙的牙槽骨

继发腭：大部分硬腭，尖牙以后的牙槽骨，全部软腭

原发腭裂：原发腭与继发腭之间未能正常融合

继发腭裂：两侧侧腭突向中线融合障碍

胚胎第12周时，两侧腭突由前向后融合，如融合障碍，则可形成软腭裂、粘膜下隐裂或腭垂裂

根据超声特征及胚胎发育特点，唇腭裂分为以下7类：

1.单纯唇裂：又可分为单侧唇裂和双侧唇裂，根据唇裂程度又可分为以下几度：

I度唇裂：裂隙只限于唇红部

II度唇裂：裂隙达上缘皮肤，但未达鼻底

III度唇裂：由唇红至鼻底完全裂开

其中，I度、II度为不完全唇裂，III度为完全唇裂

图3单纯唇裂分类

2.单侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂

3.双侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂

4.正中唇腭裂：常发生在全前脑和中部面裂综合征，表现为唇中部、上腭中部缺失，裂口宽大，鼻发育异常等

图4唇裂伴完全腭裂分类

5.不规则唇裂：与羊膜带综合征有关，唇裂常不规则，发生位置异常。除唇裂外，还常伴有其他部位的严重畸形如裂腹、缺肢、脑膜膨出等

图5不规则唇裂

6.单纯腭裂：也可分为单侧与双侧腭裂。根据腭裂程度又可分为以下几度：

I度腭裂：腭垂裂或软腭裂

II度腭裂：全软腭裂及部分硬腭裂，裂口未达牙槽突（即无原发腭裂或牙槽突裂）

III度腭裂：软腭、硬腭全部裂开且达牙槽突，即包括原发腭与继发腭之间及继发腭与鼻中隔之间未融合

其中，I、II度腭裂为不完全腭裂，III度腭裂为完全腭裂。前者一般单独发生，不伴唇裂，仅有偶发唇裂者，后者常伴有同侧完全唇裂

图6单纯腭裂分类

7.隐形唇裂，腭裂及粘膜裂：产前无特征性超声表现，不能为产前超声所检出

1.因各种原因导致的胎儿颜面显示不清

2.胎儿过小或过大

3.胎位为正枕前或枕后位

4.I度唇裂如唇红裂，病情较轻

5.胎儿人中较深

图7胎儿唇裂

图8胎儿上牙槽突裂

图9胎儿唇裂并上牙槽突裂

图10胎儿硬腭裂，吞咽羊水时硬腭裂口处可见多普勒效应（右）

图11胎儿唇裂（左）、上牙槽突裂（中）、硬腭裂（右）

图12胎儿双侧唇裂（左）、双侧上牙槽突裂（中）、硬腭裂（右）

参考文献：李胜利等《胎儿畸形产前超声诊断学》（第二版）

扫码