单纯腭裂一例超声诊断

孕妇25岁，孕24周+5天，G1P0，无相关、服药及有害物质接触史。超声所见如下：

图1：横切面显示完整的上牙槽突

图2：横切面显示后方硬腭的强回声带显示不完整，中央可见连续性中断（粗箭头）后方梨骨可较清晰显示（细箭头）

图3：横切面显示软腭回声中断，口裂与鼻咽之间见裂隙样无回声相通。

动态图1软硬腭裂

动态图2：肺动脉瓣狭窄伴窄后扩张

超声所见：除以上超声表现外，该例患儿同时合并肺动脉瓣狭窄。超声提示：单纯腭裂肺动脉瓣狭窄。

图4引产后显示悬雍垂未见，后方的软腭见弧形缺损，累及部分硬腭，上唇和牙槽突均显示正常，证实为单纯不完全性腭裂（软腭+部分硬腭）

知识要点及体会：

①唇腭裂是最常见的面部畸形，有单纯唇裂（约20%）、唇裂合并腭裂（70%）和单纯腭裂（10%）。单纯唇裂或唇裂合并腭裂者大多数病例不合并其他畸形；但单纯腭裂则不同，约50%常合并其他畸形，且常并发于多种基因综合征中，所以产前腭裂的检出有较重要的意义。

②腭裂从胚胎学上分原发腭裂和继发腭裂，前者指牙槽突裂，继发腭裂指两侧继发腭未融合；不完全腭裂指单纯继发腭裂，不伴有唇裂和牙槽突裂；完全腭裂指两侧继发腭未融合，切牙牙槽突和继发腭也未融合，常伴有严重的唇裂。单纯不完全腭裂，由于上唇和牙槽突都显示正常，所以产前很难检出。

③此病例整个检查过程中后方硬腭强回声线始终未见显示，近中央部可见回声不连续，后方的梨骨由于缺少硬腭的遮挡显示较清晰，探头指向胎舌后方软腭并保持不动，待胎儿吞咽羊水后可见胎儿口腔和鼻咽相通，软腭回声中断。

④扫查技巧：经口裂部横切面，探头向头侧倾斜，声束指向后上方，并同时侧动探头可以显示强回声硬腭和后方软腭，稍做停留待胎儿吞咽羊水，可观察软腭是否连续完整。

⑤常规超声检查发现其他部位畸形者也应注意腭的扫查，尽量减少漏诊。