唇腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂和腭裂;男多于女,左侧较右侧为多。唇裂和腭裂常在一个家属系统中个别出现,还可伴有身体其他部分的畸形。
唇腭裂的病因
这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间,由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有:
1、遗传因素:部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。
2、感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。
4、怀孕期间服用某些药物:如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。
5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。
6、情绪影响:在唇腭发育的关键时期,孕妇情绪或生理紧张,易致胎儿畸形。
唇腭裂的分类
唇裂和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型:
(一)唇裂:
1、单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形
2、单侧完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧,而裂侧鼻翼被拉向外侧,因而裂侧鼻翼变扁、且长,引起鼻的严重不对称。
3、双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧,鼻孔因而轻度变形。
4、双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在,与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出。
(二)腭裂:
1、悬雍垂裂或软腭裂。
2、软、硬腭裂缺裂的程度各种不同,严重的可裂至门齿孔。鼻中隔可与一侧腭突相连接。
3、单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离,与鼻中隔不相连接;其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。
4、双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中隔不相连接,与鼻中隔连接的前颌显著地向前突出,两侧鼻腔与口腔完全相通。
唇腭裂的临床表现
唇裂仅致颜面的畸形,很少妨碍患儿的吸乳。但在腭裂,由于口腔与鼻腔间存在缺裂,吸乳时口腔内不能形成所必需的负压,以致患儿有吸乳困难,导致营养不良。又由于口腔与鼻腔相通,口腔清洁卫生差,因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍,患儿言语不清名,呈开放性鼻音。
预防“兔唇”九大招
1.营养平衡:妈妈是胎儿唯一的营养来源。怀孕期均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响,要多吃蔬菜和新鲜的水果,少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。
2.情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能影响胚胎某些组织的融合功能,造成胎儿唇裂或腭裂。
3.疾病早治:有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇,要尽早治疗。
4.慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形。
5.避免感冒:调查发现,很多兔唇儿母体在孕前期都感冒过,病毒感染也是导致兔唇的重要因素之一。因此,孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染。
6.远离放射:青年夫妇在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品,现在许多孕妇一直到生产都正常上班,许多办公室都是开放性场所,堆满电脑,几十台手机同时使用,对胎儿健康十分不利。
7.戒除烟酒:墨西哥一项研究表明,“兔唇”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻,孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因。
8.掌握生育时机:医生表示,20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性最好在25岁至30岁之间生小孩。
9.重视婚检产检:结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,早期发现兔唇等遗传疾病。此外,胎儿20到24周时就可以通过超声波检查中看出胎儿是否存在唇腭裂畸形。
唇腭裂的治疗
必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而在腭裂是恢复饮食和言语功能。手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性的意义。
(一)唇裂的修复
早期手术,效果良好。多数认为婴儿在出生2~3个月较宜,如果哺乳情况满意,婴儿生理性黄疸已消失,体重也恢复到出生时,婴儿对手术耐受能力有所增强,即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之,应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。
(二)腭裂的修复
手术年龄过早,可阻碍上颌骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短,造成上下牙列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音,即要恢复正确的发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论:
1、对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2~3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。
2、对于严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5~6个月后修复唇裂和腭裂鼻孔底部,而将腭裂手术推迟到4~5岁时,这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腭部变形,而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。
(三)唇腭裂的二期修复
唇腭裂一期修复后往往在发育过程出现上唇疤痕、不饱满,鼻翼不对称、鼻基底塌陷等畸形,这些畸形的修复是比较困难的。术前要有一个综合设计。首先观察是否存在上颌发育不足,如果有上颌发育不足,年满18岁之后行上颌前移的正颌手术;或早期施行牵引成骨的干预治疗。如果单纯是软组织异常,不能单纯切开皮肤、再缝合这样简单治疗。要对鼻翼软骨、鼻基底等进行全面矫治,这样才能获得满意效果。
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