唇裂鼻畸形几乎与鼻小柱、鼻尖、鼻翼,还有其他鼻内畸形同时发生。鼻畸形的特征为:病变部位的鼻小柱短,鼻小柱下部和鼻棘偏向正常的一侧。耳鼻尖则向着病变的一侧。鼻翼软骨的外侧脚往下垂,转向后方。
单侧唇裂鼻畸形的临床表现
1仰头位,鼻小柱短小、偏斜,鼻小柱基部偏向健侧,顶部偏向裂侧,两侧鼻孔不对称,裂侧鼻孔横径过长;2正面看,两侧鼻孔不对称,裂侧鼻翼低平,向外下移位。鼻翼底部较健侧凹陷;3裂侧鼻孔内可见自外而内的鼻前庭脊;4裂侧鼻孔缘帘状下垂;5裂侧鼻孔底部向尾侧倾斜,个别患者存在口鼻瘘;6鼻尖两侧不对称,裂侧鼻尖穹窿扁平,鼻尖表现点向尾侧及外侧移位;7鼻中隔偏曲,尾侧鼻中隔偏向键侧;8裂侧下鼻甲肥大,9裂侧上颌骨发育不全唇裂鼻畸形的病理基础
1鼻部本身的畸形,前者裂侧鼻孔缘帘状下垂,此类畸形即使在其他畸形及周边相关病理解剖得到修复后仍然难以改善。2另外一部分则继发于唇裂畸形,由唇裂的病理解剖导致。唇裂鼻畸形的病理解剖
1裂隙两侧的肌肉止点移位导致动力不平衡;
2裂隙上颌骨、颚骨等发育不全;
3裂隙两侧骨骼不对称。
唇裂鼻畸形手术的治疗原则
1复位鼻部移位的软骨结构2支撑填充凹陷的表面结构3调整或切除患侧多余组织(慎用)4尽量实现面部中线两侧的对称5恢复上唇肌肉的走行方向及连续性6条件允许时矫正裂侧上颌退缩大部分鼻小柱短,需要延长鼻小柱。鼻小柱的延长通过耳复合移植或在一侧唇裂中向裂侧斜做切开线,即V–Y皮瓣推进法MILLARD’S皮瓣等推进皮瓣来延长鼻小柱。矫正鼻中隔时,因大部分鼻棘偏向正常侧,所以先分离鼻中隔和鼻棘,然后在鼻中隔前端垫上软骨固定在鼻腔的正中央,或截骨鼻棘后移动。患侧鼻翼呈水平方向的扁平状。所以,从软组织完全分离出鼻翼软骨后,与健侧鼻翼软骨或鼻中隔等进行缝合,并且利用耳软骨加强裂侧薄弱的鼻翼软骨,放进支撑杆缝合。
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