什么是唇腭裂序列治疗

有关唇腭裂畸形的治疗已有多年的历史。举世公认，唇裂修复术的鼻祖是中国晋代(公元年)的一位名医。传统的唇腭裂治疗模式为单一的外科手术。经过千余年漫长的历史，尽管手术方法不断地被改进和完善，但理想的功能恢复(尤其是语音功能的恢复)、手术对颌生长发育的影响以及心理健康和社会行为等问题仍然是至今为止尚未圆满解决而使学者们感到困惑的主要难题。

唇腭裂治疗的现代概念，已不再是单纯的手术修复，而是形成了恢复正常解剖生理功能的，包括矫形－外科－正畸－语音的立体的治疗模式。唇腭裂序列治疗(thecleftlipandpalateteamapproach)正是为了达到理想的治疗效果和根据这一模式提出的概念。

所谓序列治疗，就是从患者出生到长大成人，随着生长发育的每一阶段，治疗其相应的形态、生理、心理缺陷。也就是要在治疗的最佳时期，采用最合适的方法，得到最良好的结果，形成程序化。简言之，唇腭裂序列治疗就是由多学科专家(teammember)参与，在患者恰当的年龄，按照一定的程序，对唇腭裂患者进行全面治疗的一个完善的实施系统。

组成Team的多学科专家包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、口腔内科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学专家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家、美容医学专家，以及社会和公共卫生工作者等。

年，挪威建立了世界上第一个唇腭裂Team，即OsloTeam。首次强调了唇腭裂治疗的中心化、规范化、多元化、序列化、长期性和连续性，并制定了Oslo唇腭裂序列治疗计划，从而拉开了唇腭裂序列治疗的序幕。从50年代初到60年代末，这种有多学科参与的唇腭裂TEAM在各发达国家相继成立，如瑞士、丹麦、美国、加拿大、法国、英国等。Team成员因各个国家和地区的具体情况不同而有所增减，但整形外科(口腔颌面外科)医师、口腔正畸科医师、牙科医师、儿科医师、耳鼻喉科医师及语音病理学家构成了Team的基本成员。治疗程序又因各家学术观点不同有所差异，如TorontoTeam强调术前矫形治疗；IowaTeam是选择性地进行术前矫形治疗；而OsloTeam则不主张作术前矫形治疗。手术年龄和术式选择上也有所不同。治疗计划时间表(timetable)是按不同患者的畸形情况和具体要求而个别制定的，这是实施治疗的具体方案。Team的主要工作是针对每例唇腭裂患者，组织Team成员集体会诊讨论，制定出适合该患者的治疗计划及其具体的实施时间表，各成员按时担负本专业内容的治疗工作，相互有机联系，贯穿始终。美国学者Cook和Pirruccello对Team特点作了如下总结：

①唇腭裂患儿的双亲常有一种模糊的负罪感和焦虑的心态，Team可给他们一个孩子未来治疗效果的标准答案，一旦他们明白通过Team的序列治疗可恢复其正常容貌和生理功能时，他们便可全身心地与医生合作，为治疗创造条件。

②Team可为各学科间的专家合作创造条件，以避免治疗时间、次数、内容上的重复和干扰。

③Team可提高服务效率，如此多的治疗内容，如果让患者逐个去请每个专家诊治，这种时间、精力上的负担往往是不可能承受的，通过Team召集专家一起讨论协商以及会诊并为患者安排好治疗计划时间表，不仅可减轻患者的负担，而且可协调专家间的不同观点，提高服务效率。

④对于多学科专家参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，只有Team才可能完整收集并总结，这是任何其他单项专科均无法完成的工作，这些客观的经验总结可使更多的患者受益。

⑤任何医学专家，无论他接受过何等层次的教育，目标都是不断地提高，拓宽专业水平和技能，Team成员相互间的合作与接触，其实质也是相互间的学习过程。Team概念出现在中国是在90年代初。年，王光和教授在第三届全国口腔颌面外科会议上首次作了题为“唇腭裂综合序列治疗”的报告。年，全国口腔颌面外科学组在大连组织召开了以唇腭裂序列治疗为中心议题的专题研讨会，同时，成立了全国唇腭裂协作组。在此期间，北京医科大学、上海第二医科大学、华西医科大学、湖北医科大学相继组建了唇腭裂Team。迄今，唇腭裂序列治疗在中国已初步形成规模。

唇腭裂序列治疗是一个多学科参与的、有计划、有目的的治疗程序。其治疗目的已不单纯是通过外科手段封闭裂隙，而是包括容貌、解剖、功能、心理及患者与社会关系的全面康复。唇腭裂序列治疗的基本原则包括：

①Team做为其组织形式对序列治疗的实施进行全面管理。

②Team成员应包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、牙科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家以及社会和公共卫生工作者。

③建立恰当而合理的序列治疗程序。

④尽早地建立患儿-家长与Team的联系，最好是当患儿一出生便建立这种联系。最初接诊的儿科医师和护理学家应做为Team成员对患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估。

⑤组织全体Team成员对每例患儿进行集体会诊，并与患儿家长一起根据患儿畸形情况、全身健状况以及患儿家庭的经济条件、文化水平、生活环境、卫生保健条件和患儿家长的具体要求，制定具体的序列治疗内容、程序和时间表。各专业学科的评估应按计划一次或多次的进行。

⑥各Team成员按每个病人的治疗时间表准时完成本专业内容的治疗工作。治疗内容可在整个序列治疗过程中根据具体情况进行调整，当患者懂事后，也应参与有关治疗的讨论，协助修正治疗方案。

⑦制定治疗效果的评定标准，按时进行各专科评定、专项评定、阶段性评定和最终评定。⑧Team应对患者的全部唇腭裂序列治疗文件，包括病历、治疗计划、像片、模型、医学影像资料、录相带、录音带等进行管理。

唇腭裂序列治疗从形态到功能，从裂到由裂引起的诸多并发症，从患者到亲属，从临床到社会包括很多内容，但最主要的基本内容应包括外科治疗、矫形与正畸治疗、语音治疗、中耳疾患及听力减退的治疗、牙体病及牙周病的治疗和心理治疗等七个方面。1、外科治疗（1）唇裂唇裂是这一先天畸形中最直观的缺陷，手术是修复唇裂畸形的必须手段。唇裂的施术时间多在患儿出生后3～6个月之间进行，但也有人提出在新生儿期早期施术。早期施术的理由是患儿由母体内携带来的免疫能力高，手术瘢痕小。Marsh明确指出，唇裂修复术最佳时间的现代观点是出生后1～3周。另外，也有学者提出了唇裂施术时间的“四10原则(theruleoftens)”。目前认为单侧唇裂出生后3个月，双侧唇裂出生后6个月施术较理想。Millard氏旋转推进法和Tennison氏下三角瓣法是最常用的唇裂手术方法。

（2）腭裂腭裂手术的目的是关闭裂隙，恢复说话必需的腭部正常的解剖结构。早期手术可能影响颌骨的正常发育，然而却可理想地恢复其语音功能；晚期手术影响发育较少，但语音效果尚不理想。目前较普遍的观点是，恢复语音功能是最主要的目的，而手术造成的颌骨畸形还可通过正畸和正颌治疗来矫正，因此，主张在出生后18个月，语音功能尚未发育完善之前施行腭裂手术。（3）牙槽突裂牙槽突裂手术是植骨和龈瓣修复裂隙的结合，施术年龄一般在8～10岁，目的是：①恢复牙槽突的连续性。②使恒牙在正常位置萌出。③消除唇部及鼻翼基部的塌陷畸形。④封闭口－鼻腔瘘。

（4）唇裂鼻畸形唇裂鼻畸形的整复是目前国内外学者研究的热点。因为早期手术对鼻翼软骨及骨膜的损伤可影响鼻的发育，导致生长障碍和扭曲畸形。因此，手术时间应推迟到16～18岁鼻发育完成之后进行。也有学者推崇在早期唇裂修复术时同期矫正。

（5）颌骨畸形的矫治正颌手术的目的是矫正畸形发育的颌骨，以改善患者容貌，手术一般在16～18岁左右进行，但同时应考虑到患者的心理因素。

2、矫形与正畸治疗矫形与正畸治疗主要是矫正唇腭裂患者牙及上颌骨的错颌畸形，目的是恢复良好的咬合功能和改善面容。唇腭裂矫形与正畸治疗一般分为牙萌出前期，乳牙列期，混合牙列期，恒牙列期四个治疗阶段。其中牙萌出前期的治疗又称术前矫形治疗(presurgicalorthopaedics)，这个阶段的治疗可使错位的颌骨得到矫正，并可诱导颌骨的正常发育。乳牙列期的正畸治疗目前尚有争议，可以不作序列治疗的常规内容。混合牙列期主要是矫正反合、创伤合。恒牙列期是唇腭裂正畸治疗的最终阶段，在治疗原则上与非裂者无特殊差异。一般在12岁以后开始，目的是恢复功能性咬合平衡和理想的容貌外观。

3、修复体治疗

唇腭裂修复体治疗包括恢复牙列完整性的义齿修复，消除口鼻腔瘘的阻塞器修复以及改善语音功能的语音矫治器修复。伴有牙槽突裂的患者，裂区恒牙胚多有缺失，正畸治疗后如间隙过大，应行义齿修复。阻塞器修复的适应证主要包括：①早期婴儿喂养困难者。②体质较差或腭裂裂隙较宽手术无法修复者。③腭成形术失败并缺乏足够的组织再行修复者。成人期后，由于某种因素使得语音治疗效果仍不理想者，可借助语音矫治器隔离口鼻腔，恢复腭咽的开闭合运动以改善语音功能。

4、语音治疗唇腭裂患者语音功能的恢复，除了与术后腭咽闭合是否完全相关之外，还与讲话时舌和下颌不良代偿习惯有关，前者需要通过再次手术解决，后者则需要语音训练纠正。语音治疗的工作一般开始较早。患儿半岁之前，语音病理医师给其父母以语音有关问题的正确指导，共同商议制定矫正患儿语音的训练计划。语音治疗在学龄前的整个时期是很重要的，包括评估、手术治疗、诊断、腭咽闭合功能的检测和语音训练等。

5、中耳疾患及听力减退的治疗腭裂患儿渗出性中耳炎和听力减退的发病率较高，这主要与咽鼓管功能障碍有关。长期的研究结果表明，腭裂修复术可改善咽鼓管功能。施术年龄越早，中耳炎的发生率就越低。因此，在唇腭裂序列治疗过程中，应经常作中耳功能的检查，一旦发生有渗出性中耳炎和听力减退，应请耳科医师进行专科治疗。

6、牙及牙周病治疗由于唇腭裂患者口腔解剖结构异常和自洁功能低下，因此唇腭裂患者的牙体及牙周病发生率较一般正常人要高。为保存牙体及牙周组织的正常结构和预防牙体、牙周病的发生，施行适宜的预防和治疗措施是必要的，包括洁牙、窝沟封闭、龋齿及牙周病的一般治疗和恢复口腔正常结构的特殊治疗等。

7、心理治疗唇腭裂患者多伴有明显的心理障碍，并且在从儿童到成人的每个发育阶段中，其心理发育和心理障碍各有不同特点，这种获得性的心理发育畸形与治疗学和社会学息息相关。Margrit认为，唇腭裂患者儿童及青少年期的心理治疗和患儿早期双亲的心理治疗应在唇腭裂序列治疗中得到足够的重视。目前，在中国还没有专职的唇腭裂心理病理学家，因此，心理治疗的工作应是每个Team成员的责任。