Kartagener39s综合征

Kartagener39s综合征

Kartageners综合征

Kartageners综合征，系为全内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎3种主要症状，也称Kartageners三联征。1

本病与遗传有关，其遗传方式通常是常染色体隐性遗传，且有家族性，常发生在同代，少发生于异代。本病内脏转位如常人的内脏镜面像。病人的纤毛外围层相邻的轴丝之间部份或完全缺少能引发纤毛活动的含ATP酶的轴丝臂。它是全身纤毛先天性缺少轴丝臂引发，因纤毛上皮广泛散布于人体呼吸道、鼻窦、耳咽管、室管膜和输卵管等处。由于呼吸道纤毛上皮活动丧失，从而引发粘膜纤毛运输功能障碍，分泌物与细菌储留，致使长时间慢性感染，日久演化为支气管扩张和鼻窦炎。

本综合征常合并其他先天性畸形，如先心病的房、室间隔缺损，脑积水，肛闭，尿道下裂，膜状瞳孔，听力下落，嗅觉缺损，兔唇，多指，脊柱畸形，胸骨剑突短、凹陷等。2Kartageners综合征分为完全型和不完全型两种：(1)具有内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎3项诊断根据的属完全型。

(2)具有内脏转位及支气管扩张的属不完全型。

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Kartageners综合征病发年龄常是自幼到成人。但以学龄儿童与青年占多数。92%的患者是在儿童时期，并随年龄的增长而临床症状逐步加重。主要症状是反复咳嗽、咳痰、咯血、头昏、鼻塞、流涕等，极易患感冒。4

(1)内脏反位：心影和主动脉弓在右边胸腔。肝脏在左边腹腔。胃在有侧腹腔。

(2)支气管扩张：常见两中下肺纹理增粗，紊乱，交错呈格，并见柱状或囊状透亮区及片点状影，呈支气管扩张、感染时可有肺不张，一般以两下肺较上中肺发生率要

高（图1，图2）。

(3)鼻窦炎：双侧额窦、上颌窦、筛窦泛发性积液，鼻窦黏膜增厚。并有部份额窦发育不全（图3）。

(4)家族性：本综合征还应进一步询问家族其他成员，特别同代人是不是有类似上述表现。

图1Kartageners综合征

双肺反位，纵隔大血管反位，心脏反位。左肺中叶及下叶支气管扩张

图2Kartageners综合征

内脏反位，降主动脉反在右边。右肺下叶支气管扩张伴感染

图3Kartageners综合征的鼻窦改变

图为冠状面重建。双侧上颌窦、右边筛窦积液，鼻腔内壁黏膜增厚。双侧下鼻甲肥厚

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具有全内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎3种主要症状，鉴别诊断不困难，有时胸部CT检查时，见到全内脏反位及部份肺野有支气管扩张，应当想到加作鼻窦CT检查，以了解有没有Kartageners综合征的可能。美编：影象三人行　欢迎转发，未经许可制止转载

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