有医说医小下颌舌后坠怎么办听医生细说

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“医生啊，我这孙子很命苦啊，一生下来就得了这个什么皮罗（皮罗序列征），还有腭裂。现在吃也吃不好，一吃东西就呛；呼吸也呼吸不好，总怕他睡觉的时候透不过气了。医生你说是不是要马上做手术啊？怎么救到我孙子？”

医生说：“任何治疗之前，我们要把问题仔细地查清楚，再按照轻重缓急来处理。目前你的孙子最大的两个难题是呼吸和喂养，我们需要先解决这两个难点，保住生命再解决后续的问题。”

皮罗序列征到底是什么病，

让孩子在生命之旅的起点就遭遇坎坷？

皮罗综合征

PierreRobin序列征是一种多病因畸形，又称皮罗综合征。大多数病例是由胚胎发育第9周之前下颌骨发育不全所致。

PierreRobin序列征的临床特征包括小颌畸形、舌后坠和腭裂。

这三大表现是一环扣一环的：过小的下颌骨会把舌头推向后方，舌头向后阻塞咽喉气道。初生的孩子就会表现出下颌发育不全、呼吸困难（例如喉咙呼噜噜响、点头样呼吸，用力吸气等）。患病的宝宝往往伴有腭裂，而且是较宽的U型腭裂。除此以外，可能还有其他颅面部畸形、心血管畸形等。

家长为什么要警惕这类小朋友呢？主要因为小下巴导致舌后坠之后引起呼吸困难（即有吸凹），这在新生儿期是相当危险的。皮罗综合征的死亡病例通常与气道损害相关，早产患儿死亡率更高，而足月患儿死亡率为1.7%-11.3%。但相关报道显示，在合并其他异常时，死亡率可增至26%。

人们总夸小脸好看

可是有些宝宝的小下巴，却让父母揪心：

宝宝吃不好，睡不香，呼吸不顺畅，

或许还会被“难养”的魔咒困扰。

不少父母带娃求医之路充满曲折。

孩子患了皮罗综合征该怎么办？

皮罗序列征的婴幼儿面临着三个主要问题：呼吸梗阻、吞咽困难和腭裂。

首先要解决前两个问题，然后再做腭裂手修复手术。在治疗之前，可能需要口腔颌面外科医师、耳鼻喉科医师、小儿麻醉医师、小儿呼吸科医师、小儿营养医师、新生儿科医师联合进行评估和讨论。这样才能让患儿在治疗前最大限度增强生长发育、减少呼吸道梗阻的状况。

▲患有皮罗综合征宝宝

皮罗序列征的治疗方式有多种，主要围绕着解决患儿气道梗阻和喂养困难两个方面来进行。具体有以下这些：

1

非手术治疗

改变体位

为尽量降低气道梗阻风险，大约70%的皮罗序列征孩子通过调整睡觉姿势，比如侧卧、俯卧就可以改善睡眠呼吸的问题。同样，采取正确的喂养姿势也可以解决大部分的喂养问题。

使用鼻咽导气管

在等待发育代偿的过程中，经鼻腔放置橡胶管(鼻咽导气管)，即从鼻孔插入弯管，直通咽腔，可达到通气的目的及保护气道。保守治疗无效的呼吸道梗阻需采取更积极的暂时性有创治疗措施。

鼻饲管喂养

喂养对皮罗序列征患儿也非常重要，因为皮罗序列征会造成吞咽困难。如果患儿有腭裂，吞咽困难就更明显。吞咽困难往往引起呛咳，甚至引发肺炎。一旦患病，患儿体重可能不升反降。使用鼻饲管，理想的体重增长可以达到25g/天，也就是一个月增长1.5斤。

2

手术治疗

唇舌粘连术

以往，唇舌粘连术是首选手术方法，该术式将舌体缝合于唇部，以防止舌后坠。目前唇舌粘连术使用减少，但其可减少并发症的发生而且有助于患儿体重的正常增长，仍是有效治疗选择。

下颌牵张成骨术

下颌骨牵引术是最常用的手术方法，将下颌骨切开或离断后用外固定装置固定，以打开口腔通道。下颌骨牵引的优点在于可影响下颌骨大小的永久性改变，为舌体创造足够的空间，使很多患者免于气管造口术。

上述措施无效的呼吸道梗阻患者可能需行气管造口术。

对于需要手术的重症患儿来说，

缺氧的问题不仅影响着发育，

甚至会造成脑损伤乃至威胁生命安全。

时间就是生命，

就是发育的机会。

皮罗综合征的手术治疗非常困难。

一旦有怀疑是此类疾病，

医院进行诊断和治疗，

因为早治疗是很重要的！

本文作者

谢远鸿

(副主任医师)

教育背景：

年毕业于中南大学湘雅医学院，获学士学位；

年毕业于中山大学，硕士学位；

年参加中南大学湘雅医学院“AO颅颌面颈部缺损修复重建中的应用进展初级培训班”；

年9月至北京医院参加《口腔颌面影像技术与诊断学习班》。

年参加湖南长沙“AO颅颌面颈部缺损修复重建高级研讨班-颞下颌关节重建

年参加上海九院颞下颌关节疾病的多学科治疗学习班

学会任职：

广东省口腔医学会口腔颌面外科分会青年委员

广东省口腔医学会颞下颌关节与颌学分会委员

广东省口腔医学会口腔急诊学会分会委员

广东省健康管理学会口腔颌面头颈医学分会委员

广东省医学会颌面-头颈外科学会委员

从医情况、专长及成就：

对口腔颌面外科常见病的诊治有较深刻的认识，熟练完成常见术式。如阻生埋伏等复杂牙的拔除，牙槽骨修整等齿槽外科；舌下腺、颌下腺、腮腺肿物切除；颌面部骨折复位内固定；唇腭裂修复；脉管畸形的综合治疗；口腔癌根治及颌面部缺损修复；颞下颌关节疾病的规范化治疗等。

出诊时间：

专家门诊：周三上午门诊北楼六楼口腔科

编辑：黄裕懿

审核：郑军

图片：崔颖秋教授

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