先天性唇裂和腭裂

先天性唇裂和腭裂

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先天性唇裂和腭裂

本单元内容也是口腔外科特有的，因此也比较重要，考试常常出现的内容有：唇裂、腭裂的分类，临床特点及手术，手术部份主要是时机的掌握，术后出现的问题等，其余内容可适当了解。

1、唇裂

1．病发因素

（1）遗传因素：有些颅面裂病人，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形产生，因此认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学研究还认为颅面裂属于多基因遗传性疾病。

（2）营养因素：各种缘由造成妇女妊娠期间维生素的缺少。

动物实验发现小鼠缺少维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸等时，可以产生包括腭裂在内的各种畸形，但人类是不是也会因缺少这类物资而致使先天性畸形的产生，尚不十分明确。

（3）感染和损伤：临床发现，母体在妊娠早期如遇到某些损伤，特别是引发子宫及邻近部位的损伤，如不全人工流产或不科学的药物堕胎等均能影响胚胎的发育而致使畸形。

母体在妊娠早期，罹患病毒感染性疾病如风疹等也可能影响胚胎的发育而成为畸形产生的诱因。

（4）内分泌的影响：在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等缘由，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而引发先天性畸形。

（5）药物因素（）：多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能致使畸形的产生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺（反应停）等都可能致胎儿的畸形。

（6）物理因素：胎儿发育时期，如孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育而致使唇腭裂的产生。

（7）烟酒因素：流行病学调查资料表明：妇女妊娠初期大量吸烟(包括被动吸烟)及自由酒，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高。

2．畸形特点和分类

（1）畸形特点：

正常上唇有完全的口轮匝肌结构，且与邻近的脸部表情肌有着固有的连接，从而有吸吮及唇部各种细腻的活动和表情等功能。

正常上唇的形态特点是：红唇缘明显，两侧对称性地构成唇弓；上唇下1/3部微向前翘；红唇中部稍厚呈珠状微向前下崛起；上下唇厚度、宽度比例调和；鼻小柱及鼻尖居中，鼻底宽度适中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔大小位置对称。

①单侧唇裂：当上唇一侧的连续性产生中断时，两侧口轮匝肌不再围绕口周构成环状结构，而是分别沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部。当肌肉收缩时，分别牵拉鼻小柱向健侧偏斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外的方向扩大，致鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。

健侧唇的唇峰和人中切迹因不能随上颌突与内侧鼻突的融会正常下落而停留在较高的位置上（）。

②双侧唇裂：当上唇两侧的连续性均产生中断时，两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部，牵拉两侧鼻孔外展。前唇因缺少口轮匝肌的作用，常常发育的较为短小，鼻小柱过短。在伴随两侧腭裂时，还会因鼻中隔软骨与前颌骨的过度生长，而使前唇翻转上翘，状似与鼻尖相连。

（2）分类

①国际上经常使用的分类法

A.单侧唇裂：单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）；单侧完全性唇裂（全部上唇至鼻底完全裂开）。

B.双侧唇裂：双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）；双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）；双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另外一侧不完全裂）。

②国内经常使用的分类法

A.单侧唇裂

Ⅰ度唇裂：仅限于红唇部份的裂开。

Ⅱ度唇裂：上唇部份裂开，但鼻底尚完全。

Ⅲ度唇裂：全部上唇至鼻底完全裂开。

B.双侧唇裂：按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，两侧Ⅱ度唇裂，左边Ⅲ度右边Ⅱ度混合唇裂等。

另外，临床上还可见到隐性唇裂，即皮肤和黏膜无裂开，但其下方的肌层未能联合，致患侧出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形。

3．医治原则

（1）手术时间：一般单侧最合适为3～6个月，体重6～7kg；双侧一般6～12个月为好（）。

（2）术前准备：术前必须进行全面体检。包括体重、营养状态、心肺情况；有没有上呼吸道感染和消化不良；脸部有没有湿疹、疥疮、皮肤病等，另外，还应常规行X线胸部摄片，特别注意有没有先天性心脏病，胸腺有没有肥大。还应做血、尿常规检查，以判定血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是不是正常。对全身或局部出现的不正常情况，均应查明缘由，并给予适当医治，待恢复正常后才可安排手术。

术前3天应尽量开始练习用汤勺或滴管喂饲流质或母乳，从而使患儿在术后能适应这类进食方式。

术前1天做局部皮肤的准备。可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用生理盐水擦洗口腔；如系成人，应剪除鼻毛及剃须、洁牙、清除病灶，并用含漱剂漱口。婴幼儿应在术前也给予10%葡萄糖液口服或进食糖水～ml。手术尽可能安排在上午进行。

术前30分钟按g/10kg注射阿托品或东莨菪碱，成人可按3～4mg/kg注射苯巴比妥钠或其他镇痛、平静药。手术当日，根据患儿情况，予以适当补液支持。

（3）手术方法：采取下三角瓣法或旋转推动法

（4）术后护理

①患儿在术后全身麻醉未醒前，应使患儿平卧，将头偏向一侧，以避免误吸。

②全身麻醉患儿苏醒后4小时，可给予少许流汁或母乳；运用滴管或小汤勺喂饲。

③术后第1天便可去除唇部创口包扎敷料，涂敷抗生素油膏，任其暴露。每日用生理盐水清洗创口，保持创口清洁但切忌用力拭擦创口。

如创口表面已构成血痂，可用过氧化氢溶液、生理盐水清洗，以防痂下感染。对幼儿更应加强护理，束缚双手活动，以避免自行损伤或污染创口。

④术后应给予适当抗生素，预防感染。

⑤正常愈合的创口，可在术后5～7天拆线，口内的缝线可稍晚撤除或任其自行脱落，特别是不合作的幼儿，无需强行撤除。如在拆线前出现缝线周围炎时，可用抗生素溶液湿敷；必要时提早撤除有感染的缝线，并行清洁换药和加强减张固定。

⑥如使用唇弓最少应在10天后去除。在使用唇弓期间，应注意视察皮肤对胶布有没有过敏反应和皮肤压伤，如有产生应及时撤除。

⑦术后或拆线后，均应嘱咐家属避免患儿跌交，以避免创口裂开。

2、腭裂

1．致病因素

遗传因素；营养因素：缺少维生素A、维生素B2及泛酸和叶酸；感染和损伤：风疹；内分泌的影响；药物因素；物理因素；烟酒因素。

2．畸形特点及分类

（1）畸形特点

①腭部解剖形态的异常：软硬腭完全或部份由后向前裂开，使腭垂一分为二。完全性腭裂病人可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。在临床上偶尔可见一些腭部黏膜看似完全，但菲薄，骨组织缺损，这类病人的软腭肌肉发育差，腭咽腔深而大，常常在临床上以

综合征情势表现较多见，如同时可伴听力障碍，或伴先天性心脏病等先天性疾病。

②吸吮功能障碍：由于患儿腭部裂开，使口、鼻相通，口腔内不能或难以产生负压，因此，患儿无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出，从而影响患儿的正常母乳喂养，常常迫使有些家长改成人工豢养。这不但增加了豢养难度，同时也在一定程度上影响患儿的健康生长。

应当特别指出的是：对一名吸吮困难的新生儿，虽然腭部没有不言而喻的形态异常，应仔细检查有没有腭隐裂和腭部运动神经麻痹的存在，临床上有些先天性颌脸部畸形的病人，腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，如腭-心-面综合征。

③腭裂语音：这是腭裂病人所具有的另一个临床特点。这类语音的特点是：发元音时气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣，发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音（过度鼻音）；发辅音时，气流从鼻腔漏出，口腔内没法或难以构成一定强度的气压，使发出的辅音很不清晰而且软弱（鼻漏气）。这样的语音固然听不清楚，不同程度地影响着与他人的交换，从而可加重改变病人的性情，重者可出现身心障碍。

年龄较大的病人，因共鸣腔的异常而难以进行正常的发音和讲话，反而构成各种异常的发音习惯来替换正常发音，并造成更难以听懂的腭裂语音，也增加了语音医治的难度。

④口鼻腔自洁环境的改变：由于腭裂使口、鼻腔直接相通，鼻内分泌物可很自然地流入口腔，容易造成或加重口腔卫生不良；同时在进食时，食品常常容易逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引发局部感染，严重者可造成误吸，所以，临床上应特别注意腭裂患儿豢养的指点，就是这个缘由。

⑤牙列错乱：完全性腭裂常常可伴发完全性或不完全性唇裂，牙槽突裂隙的宽窄不一，有的病人牙槽突裂端口可不在同一平面上。唇裂修复后，部份患侧牙槽突向内塌陷，牙弓异常；同时，由于裂隙两侧牙弓前部缺少应有的骨架支持而致牙错位萌出，由此致使牙列紊乱和错，在临床上常常发现裂隙侧的侧切牙可缺失或出现牙体的畸形。

⑥听力下降：腭裂造成的肌性伤害，特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量下降，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气流平衡，易患分泌性中耳炎。同时由于不能有效地构成腭咽闭合，吞咽进食经常有食品反流，易引发咽鼓管及中耳的感染。因此，腭裂患儿中耳炎的发生率较高；部份患儿常有不同程度的听力障碍。

⑦颌骨发育障碍：有相当数量的腭裂病人常有上颌骨发育不足，随年龄增长而愈来愈明显，致使反或开，和面中部凹陷畸形。

（2）分类

①软腭裂：为软腭裂开，但有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。这类病人腭部解剖畸形虽然不严重，但临床上以综合征出现者较多，因此，在医治上要特别慎重。

②不完全性腭裂：亦称部份腭裂。软腭完全裂开伴随部份硬腭裂，有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完全。本型也无左右之分。出现综合征者也较常见，特别裂隙呈U形者在医治时应特别当心，术后出现腭咽闭合功能不全者在临床上较多见。

③单侧完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。

④双侧完全性腭裂：在临床上常与双侧唇裂同时产生，裂隙在前颌骨部份，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

3．医治原则

（1）手术目的和要求：主要目的是整复腭部的解剖形态；改良腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造必要条件。整复的基本原则是：封闭裂隙，延伸软腭长度；尽量将移位的组织结构复位；减少手术创伤，保存与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点，以改良软腭的生理功能，到达重建良好的腭咽闭合功能之目的。同时应尽可能减少因手术对颌骨发育的干扰，确保患儿的安全。

（2）医治原则：腭裂的医治应采取综合序列医治的原则来恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好腭咽闭合和取得正常语音；对面中部有塌陷畸形、牙列不齐和咬合紊乱者也应予以纠正，以改良他们的面容和恢复正常的咀嚼功能；对有鼻、耳疾患的病人也应及时医治，以预防和改良听力障碍。有心理障碍的病人更不应忽视对他们进行精神心理治疗，从而使腭裂病人到达身心健康。

（3）手术年龄：一种意见主张初期进行手术，在8～18个月手术为好（）；另一种意见则认为在学龄前，即5～6岁实施为好，近来在一些发达国家对腭裂整复术的手术年龄常常在3～6个月进行。

（4）麻醉选择：腭裂整复手术均采取全身麻醉，以气管内插管为妥，以保证血液和口内的分泌物不流入气管，保持呼吸道通畅和氧气吸入。腭裂手术的气管内插管可以经口腔插管，也可经鼻插管，但临床上以前者为多。

经鼻插管可借鼻孔固定，又可不干扰口内的手术操作；但是对行咽后壁组织瓣转移手术，则应采取经口腔插管，用胶布将其固定于左边口角或下唇的一侧，最好用缝线在口角处缝合一针加强插管的固定，以防插管移动或滑脱。

幼儿的喉黏膜脆弱，气管内插管可能损伤喉或气管而引发喉水肿，造成严重并发症，故操作时应细致、柔柔、正确。

（5）手术方法：腭成形术、咽成形术。

（6）术后处理

①腭裂手术后，需待患儿完全苏醒后才可拔除气管内插管；拔管后患儿常常有1嗜睡阶段，因此回到病室或复苏室后，应仍按未苏醒前护理周密视察患儿的呼吸、脉搏、体温；体位宜平卧，头侧位或头低位，以便口内血液、唾液流出，并可防止呕吐物逆行性吸入。病房应配有功能良好的吸引设施，以便及时吸出口、鼻腔内过量的分泌物。

在嗜睡时可能发生舌后坠，妨碍呼吸，可放置口腔通气道；必要时给氧气，在对有条件的科室，应为病人配置血氧监测仪以避免因缺氧而引发其他并发症的产生，并可有效地预防危及生命险情的产生。如发现患儿哭声沙哑，说明有喉水肿，应及时用激素医治并周密视察呼吸。可用地塞米松5mg肌内注射或静脉注射。发现呼吸困难时应及时尽早行气管切开术，避免窒息。术后高热，应及时处理，预防高热抽搐，大脑缺氧致使意外产生。

②注意术后出血。手术当天唾液内带有少许血水而未见有明显渗血或出血点时，局部无需特殊处理，全身可给予止血药。如口内有血凝块则应注意检查出血点，少许渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如见有明显的出血点应缝扎止血；量多者应及时送回手术室探查，完全止血。不应盲目等待、视察。

③患儿完全苏醒2～4小时后，可喂少许糖水；视察0.5小时，没有呕吐时可进流质饮食，但每次进食量不宜过量。流质饮食应保持至术后1～2周，半流质l周，2～3周后可进普食。

目前，在国内外，一些学者对咽成形术后不主张行太长的流质饮食，他们主张3～5天后便可进半流食，8～10天可进普食。

④逐日应清洗口腔，鼓励患儿食后多饮水，有利于保持口腔卫生和创口清洁。严禁患儿大声哭叫和将手指、玩具等物放入口中，以防创口裂开。术后8～10天可抽出两侧松弛切口内填塞的碘仿油纱条；创面会很快由肉芽和上皮组织所覆盖。腭部创口缝线于术后2周撤除；如线头感染，可提早撤除，如患儿不配合，缝线可不撤除任其自行脱落。对松弛切口置止血纱布者，术后2～4天便可出院。

⑤口腔为污染环境，腭裂术后应常规运用抗生素2～3天，预防创口感染;如发热不退或已发现创口感染，抗生素的运用时间可适当延长。对术后出现其他全身症状时，如：上呼吸道感染等，可及时请相干科室会诊、处理。

⑥为了术后有益保持口腔清洁，可用呋麻滴鼻液滴鼻，逐日2～3次。

（7）术后并发症

①咽喉部水肿：由于气管内插管的创伤和压迫，和手术对咽部的损伤，都可能致使咽喉部水肿，造成呼吸和吞咽困难，甚或产生窒息。

其防治：根据患儿年龄选择适合大小的插管，避免导管对气管壁持续性压迫；插管动作要熟练轻巧，尽可能减少创伤；手术时特别行咽成形术时操作须仔细、轻巧、止血必须完全，减少对组织损伤和避免血肿构成。

在关闭创面时，术者必须确认两侧缝合层次正确无误。术后给予适当激素，可以减轻或避免产生喉水肿，必要时应做气管切开。

②出血：腭裂术后大出血其实不多见，但在幼儿病人，虽有少许出血，也能引发严重后果，故术后应周密视察是不是有出血现象。

术后的初期出血(原发性出血)多由于术中止血不全。出血部位可来自断裂的腭降血管、鼻腭动脉、黏骨膜瓣的创缘，和鼻腔侧暴露的创面。

特别在成年腭裂整复术者，一旦腭瓣末端缝扎线头松动或推脱落，可见明显的出血点，应予及时缝扎或电凝止血，不宜盲目等待视察。对常常规处理后仍固执渗血者，应斟酌有没有血友病或凝血功能障碍等疾病，故应进一步检查，并请相干科室会诊，协助处理。

术后较晚期的出血(继发性出血)常由于创口感染所引发。如果发现出血，先要查明准确部位和出血缘由。如为渗血，可用明胶海绵或止血粉、止血纱布，或用浸有肾上腺素的小纱布行局部填塞和压迫止血。

如出血在鼻腔侧创面，可滴入1%麻黄碱溶液数滴，或以浸有麻黄碱液的纱条填塞和压迫止血。发现有明显的出血点时，应及时缝扎止血。

如查明为由于凝血因素障碍而引发的出血，应输鲜血，并给予相应的止血药，如维生素Kl、酚磺乙胺（止血敏）等，必要时应请相干科室会诊，协助进一步明确诊断和处理。

③窒息：腭裂术后产生窒息极其罕见，一旦产生窒息将严重威逼病人的生命，应当加以足够的重视，积极预防窒息的产生。

腭裂术后患儿应平卧，头偏向一侧，以避免分泌物及渗血或胃内容物误入气道。腭裂术后患儿的腭咽腔明显缩小，加上局部的肿胀，使患儿的吞咽功能较术前明显下落。特别对那些手术时间长，或伴小下颌的病人，更应加以注意。

防治措施：同咽喉部水肿；完全苏醒落后流质，速度不宜过快，一次进食量不宜过量；患儿在咳嗽和大声哭闹时暂时不宜进食。

一旦产生窒息，应迅速吸清口内，咽喉部液体，速请麻醉科医师行气管插管，并请相科室人员共同抢救。

④感染：腭裂术后严重感染者极少见，偶有局限性感染。

严重感染可见于患儿抵抗力差，手术操作技能不熟练，对组织损伤太大，和手术时间太长等缘由，为此，术前必须对患儿行全面检查，在健康状况良好下方可手术。术中对组织损伤要小，提倡微创，创缘缝合不宜过密，缝线以0号或号线为好。

术后注意口腔卫生，鼓励患儿饮食后多喝水，避免食品残留创缘，常规用抗生素2～4天。

⑤打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难：这类现象多发生在咽后壁组织瓣转移术或腭咽肌瓣成形术后，由于局部组织肿胀引发，可随组织肿胀消弱而呼吸逐步恢复正常。如产生永久性鼻通气障碍，需再次手术矫治。

⑥创口裂开或穿孔（腭瘘）：腭裂术后创口可能发生裂开或穿孔，常位于硬软腭交界或腭垂处，也可能发生在硬腭部位；也有极少数情况是创口全部裂开或腭部的远心端部份坏死。

常见的主要原因是由两侧黏骨膜瓣松弛不够，特别在软腭部位因血管神经束游离不足，两松弛切口处肌张力未加以完全松解，腭帆张肌未松弛等，阻碍了组织瓣向中线靠拢，而使缝合张力过大；又因吞咽动作使软腭不断活动，加上硬软腭处组织很薄，鼻腔侧面袒露，极易遭感染等缘由，致使软硬腭交界处创口复裂或穿孔。

在腭垂处创口裂开常由于术中组织瓣撕裂或缝合不良等缘由造成。腭部较大面积的穿孔，较常见的缘由可能是供应腭瓣的血管神经束在术中切断而至。

应当指出的是：完全性腭裂术后近牙槽突裂区的裂隙，一般不属于腭瘘。这1区域的裂隙可在行牙槽突裂植骨术时一并处理。

有些较小的术后穿孔，常可随创口愈合而自行缩小闭合。腭裂术后穿孔不论大小，都不

要急于立即再次手术缝合，因组织脆弱血供不良，缝合后常会再次裂开，以术后8～12个

月行二期手术为好。

主编微语：有人利用