胎儿唇腭裂

今天遇到一例胎儿，超声提示Ⅲ度唇裂伴Ⅲ度腭裂。如图所示：

注：图A显示胎儿双侧唇裂，裂口达鼻底

注：图B显示胎儿面部三维成像，上唇可见双侧唇裂达鼻底

注：图C显示胎儿软腭完整

注：图D显示硬腭裂，裂口达上牙槽突

下面我们复习一下胎儿唇腭裂

定义：胎儿发育时，上颌突、鼻突及外侧腭突、正中腭突融合障碍所致。发生在唇部为唇裂，发生在腭部为腭裂，两者常合并发生。

病因：引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

遗传因素唇裂的患者可发现在其直系亲属或旁系亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

环境因素在妊娠前3个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颜面部生长发育，营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。

分型：

一、单纯唇裂：分为单侧及双侧唇裂，根据分裂的程度分为以下几类。

（1）Ⅰ度唇裂：裂隙只限于唇红部

（2）Ⅱ度唇裂：裂隙达上唇皮肤，但未达鼻底

（3）Ⅲ度唇裂：从唇红到鼻底完全开裂

二、单纯腭裂：分为单侧或双侧腭裂，根据腭裂程度分为以下几类。

（1）Ⅰ度腭裂：腭垂裂或软腭裂

（2）Ⅱ度腭裂：全软腭裂及部分硬腭裂、裂口未达牙槽突

（3）Ⅲ度腭裂：软腭、硬腭全部裂开且达牙槽突

三、单侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂

四、双侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂

五、正中腭裂唇中部、上腭中部缺失，裂口宽大，鼻发育异常

六、不规则唇裂常伴有其他畸形，如腹裂、缺肢、脑膨出等

超声诊断：

1、单纯唇裂可以在冠状切面上得到最佳显示，表现为一侧或双侧唇连续中断，呈带状回声失落，并可延伸到鼻孔，引起受累侧鼻孔变形。

2、单纯唇裂合并牙槽突裂或完全腭裂时，除上述唇裂征象外，可在上颌骨的横切面上看到牙槽突回声连续性中断，正常弧形消失。乳牙列在裂口处排列不整齐。牙槽突裂的裂口处一般在侧切牙与尖牙之间。

3、双侧唇裂合并牙槽突裂或完全腭裂在横切和矢状切面时都可以显示上唇和腭中部的向前突出部分。

4、超声难以诊断单纯不完全腭裂（不伴唇裂及牙槽突裂）

预后：

单纯的唇裂或轻度腭裂可以在出生后进行修补，预后较好。

参考文献：邓学东《产前超声诊断与鉴别诊断》

赞赏

长按







































骞垮窞鏉冨▉鐨勭櫧鐧滈�庡尰闄�
鍖椾含鏈�濂界櫧鐧滈�庡尰闄㈢數璇�