6方面认识唇腭裂斯瑞奇第13期

“唇腭裂”是一种亚洲人中常见的先天性畸形，也就是一般人所说的“兔唇”。究竟是什么原因造成宝宝唇腭裂？当准妈妈发现胎儿有唇腭裂时，又该怎么办呢？唇腭裂的治愈几率有多高呢？一连串关于唇腭裂的问题，让妈妈们疑惑难解，为此《妈妈宝宝》找来专家，为您提供正确的唇腭裂知识。

Point1观念篇

唇腭裂成因

“唇裂”、“腭裂”两者的发生都和怀孕前期胚胎的异常融合有关，一般怀孕第4～8周是胚胎脸部成形的时间，这时候原本位于胚胎头侧的数个“突起物”会互相融合形成完整的脸部。其中额鼻突会形成鼻孔的内侧与上唇的人中部分，而两侧的上颌突会形成上唇鼻孔的外侧，这三个突起物的融合如果出了问题，就会在人中的部位分开，这就是“唇裂”。因为上牙龈也是由这两个颜面突起融合所形成的，所以唇裂的裂缝常常会延伸至牙床，位于牙床上的这部分裂缝，在医学上称为“齿槽裂”。

而“腭裂”产生的时机则比较晚，在怀孕第7～12周时。在这个时期，上颚部的铲形突会与鼻中隔产生融合，形成硬腭，如果融合发生异常，就会形成“腭裂”。

额鼻突和上颔突在融合过程中失败会造成唇裂。

唇腭裂发生率

唇腭裂在亚洲人中是比较常见的疾病，整体而言，唇腭裂（指的是唇裂与腭裂合并发生）的发生几率是1/，而颚裂约为1/。唇腭裂比较常发生于男婴，而腭裂则比较常发生在女婴身上。

虽然唇腭裂跟腭裂的宝宝都可能合并有其他的先天性疾病，但大多数都是单纯的唇腭裂问题，所以治疗比较容易，效果也比较好，发育上一般也不会有异常问题。

唇腭裂发生率1/性别男婴较多

腭裂发生率1/性别女婴较多

唇腭裂致病因子

造成唇腭裂的致病因子到目前为止还没有明确的定论，当然，基因与母体的环境都有一定的影响，但一般不是单一因素造成的，多数是多种因素共同交互作用所导致。

Point2发现篇

唇腭裂4大高危险群

1.人种。如前文所言，亚洲人发生的几率比白种人高，而黑种人是最少发生的族群。

2.父母正常但胎儿的兄姐若有唇腭裂患者，发生率是2%～8%。

3.若父或母为唇腭裂的患者，每一胎发生的几率约在5%。如果一胎有唇腭裂的宝宝，则下一胎的几率会更高。

4.母亲在怀孕期间若服用以下药物，如苯巴比妥类安眠药、二苯妥因、抗癫痫药物、抗精神病药物，或有抽烟、酗酒等习惯者，都有可能导致宝宝发生唇腭裂。

如何发现唇腭裂

单纯的唇腭裂很少会合并有染色体或基因的问题，所以羊膜穿刺术或是绒毛膜取样等“侵入性”的产前诊断方法，一般无法诊断出唇腭裂的症状，反倒是最简单的常规产前胎儿超声波检查，可以发现大部分的病例。

※超声波检查

产前的定期检查中，在怀孕20周时所进行的超声波检查，通常都会检查一下胎儿的各部位构造是否正常，并估算一下胎儿的大小、校对预产期，这时如果有唇裂的发生，通常可以看得出来。

但由于超声波检查本身的成像原理与性质的限制，有时也会有分辨不出来的问题，如果类似的组织之间接触得十分紧密，像腭裂在口内因为与舌头相互接触，就不容易看出来，会一直到出生时才被发现。

此外，现在超声波检查仪器是十分普遍且常见的工具，几乎在每次产前检查，产科医师都会简单地看一下胎儿的大小、心跳等，有时也会提前看到或进一步验正唇裂的存在。尽管二维超声波（B超）在诊断上已经足够，但三维超声波摄影新技术有时可呈现的立体图像，对一般新手父母来讲会比较容易理解。

早期心理治疗

在实际的诊断意义上，这种产前诊断比较大的意义在于准备生产后的心理调适与了解疾病，并预备早期治疗，而不在于针对宝宝做筛检。我们会建议在产前有发现唇腭裂宝宝的孕妇或家属积极并及早来做产前咨询，早一点儿了解此疾病的特性与治疗的方式，对新生儿的治疗与减少产妇生产过后所面对的挫折及心理压力，才有实际上的帮助。

Point3喂食篇

唇腭裂宝宝出生之后首先要注意的一点是，唇腭裂与腭裂都可能合并有其他的先天性症候群，所以一出生必须让新生儿科医师筛检一些可能合并的畸形疾病，以便进行早期的治疗规划。

正确喂食2步骤

1.选择软质奶瓶

通常妈妈第一个要面临的问题就是如何喂食。单纯唇裂的宝宝与一般的新生儿在喂食上并没有差别，但是唇腭裂或腭裂的宝宝就会有问题了，主要是因为缺乏上腭的阻隔，舌头无法提供足够的压力，所以宝宝在吸食的力道上会比较差，所以可以用专用的软质奶瓶，以挤压的方式来补助宝宝吸力的不足，或者也可以用孔洞较大的奶嘴喂食。

2.直立式喂奶

由于上口腔与鼻腔相通，宝宝容易在吸奶时从鼻腔溢出奶来并吸入过量的空气，因此导致腹胀而停止吸食，而且也容易吐奶。解决的方法是让宝宝用直立的姿势来喝奶，这样可以改善鼻腔溢奶的情况，并记得每次喂10～20毫升便要拍嗝休息一下，排出胃部多余的空气，可防止吐奶并增加喂食的量。一开始往往会喂得比较慢，量也不太够，但随着时间推移，情况会慢慢有所改善。

Point4治疗篇

先评估·再手术

目前对于唇腭裂的治疗，还是以手术为主。虽然首次手术多是在3个月大以后进行，但是医生会希望在2周大之前先了解宝宝的状况，以方便进行唇裂修补前的唇鼻塑形与牙盖板的矫正。唇鼻塑形对双侧唇腭裂有相当大的改善，而牙盖板可以暂时充当上腭的角色，改善唇腭裂宝宝的吸吮能力。大致的治疗如下表：

宝宝年纪治疗内容

2周内唇鼻塑形与牙盖板矫正

3个月唇裂修补

18个月腭裂修补，耳膜通气管留置手术

3～5岁语言评估

8岁以前腭咽闭锁不全矫正手术或唇鼻整容手术

9岁前植骨手术的牙齿矫正

9岁牙床植骨手术*

9～12岁牙齿矫正

16～18岁后正腭手术

成人唇鼻整容手术

※注：有*者表示是一定要进行的治疗

Point5修补与追踪篇

三步骤·依序修补

基本上是分成三个步骤依序把整个唇腭裂的裂缝修补起来，以便随着宝宝的成长来矫正，并避免因为过早施行手术造成一些不必要的并发症与危险性。

首先是在3个月大时把唇裂补起来，之后一直到18个月左右再进行腭裂的修补。因为腭裂容易并发中耳积水，影响日后的听力发展，所以会同时视中耳积水的情形置放通气管引流。然后一直等到大约3岁、唇腭裂宝宝学会讲话之后，再进行语言发展上的追踪。

腭裂修补完之后，约有1/5的宝宝会有腭咽闭锁不全的状况，讲话时会有鼻音过重造成发音不准的问题，通过持续追踪或语言治疗，如果改善的情况不理想，可再考虑施行另一次手术以矫正腭咽闭锁不全。

追踪牙齿健康

接下来主要是追踪牙齿的健康，一直到9岁左右再进行齿槽骨手术，把颚骨的缺陷填满。有些犬齿可以由植骨处长出来，在植骨的前后会依照牙齿的状况，也可能通过牙齿矫正来改善咬合的情况。

接着同样维持每年的追踪，一直到青春期结束。在16～18岁之间再看看是否需要正颚手术治疗。

Point6成长篇

宝宝智力不受影响

通常来说，唇腭裂的患儿在智力上与正常人无异，在治疗上的效果算是相当良好的先天性畸形疾病。但要注意的是，在成长期间，因为部分脸部外观与其他小宝宝的差异，宝宝可能要面对别的小宝宝的嘲弄，父母要特别注意不要影响其自信心。通常在5～6岁以及进入青春期时此种情况尤其明显，如有需要的话，要进行心理辅导。

唇腭裂虽然是常见的先天性疾病之一，但是随着时代的进步和人们观念的变化，这些小朋友们都会得到很好的治疗和周围人的关爱。所以，不管是患儿还是患儿家属，都要积极面对疾病，最终都会有一个令人满意的结果的。